«Мосмедпрепараты»
Лекарства с интеллектом.
Мы знаем о лекарствах почти всё.
Беспристрастность — наше кредо.

Синдром Туретта

Синдром Туретта — хроническое неврологическое расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся повторяющимися двигательными и голосовыми тиками.

Изображение: Peter Dazeley/Photographer's Choice/Getty Images.

Общая информация о синдроме Туретта

  • Синдром Туретта — хроническое неврологическое расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся повторяющимися двигательными и голосовыми тиками.
  • Синдром Туретта обычно развивается в детском возрасте, достигая максимальной тяжести в подростковом возрасте и несколько ослабляясь в раннем зрелом возрасте.
  • Синдрому Туретта в большинстве случаев сопутствуют другие психиатрические состояния, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности, обсессивно-компульсивное расстройство, расстройства привычек и влечений (включая перемежающееся расстройство взрывного характера), депрессия, расстройства аутистического спектра, расстройства личности.

 

Эпидемиология синдрома Туретта

  • Синдром Туретта чаще всего поражает детей, притом что средний возраст манифестации тиков составляет 5,6 лет. Половина пациентов избавляется от тиков к 18 годам. Мужчины болеют чаще женщин (4:1). 12
  • Распространенность синдрома Туретта укладывается в предел 1% (от 0,4% до 3,8%) среди детей в возрасте 4–18 лет, как следует из обзора 15 эпидемиологических исследований 10 стран. 3
  • Возможные факторы повышенного риска развития синдрома Туретта:
  • недостаточная прибавка массы тела и потребление алкоголя или марихуаны в последние два месяца беременности. 4

 

Этиология и патогенез синдрома Туретта

  • Причина развития синдрома Туретта по-прежнему остается неизвестной.
  • Предполагаемые варианты патогенеза включают:
  • нарушения определенных механизмов головного мозга:
  • дисфункция дофаминергических путей в кортико-стриато-кортико-лобной цепи;
  • отказ коркового торможения неадекватных моторных программ, генерируемых в базальных ганглиях;
  • недостаточность развития головного мозга — особенно в отношении стриальной миграции интернейронов.
  • генетические нарушения играют важную роль в этиологии, но нет единого мнения о природе генетического вклада:
  • паттерн наследования гетерогенный и сложный, с полигенной и билинейной (от обоих родителей) передачей;
  • мутация гена SLITRK1 на хромосоме 13q31.1 является одной из предположительно связанных с синдромом Туретта, но определенного локуса не выявлено; 5
  • полигеномный поиск ассоциаций, проанализировавший 1285 случаев синдрома Туретта и 4964 сопоставимых контрольных случаев, не обнаружил статистически достоверных маркеров, хотя максимальный сигнал поступил от гена COL27A1 на хромосоме 9q32 внутри интрона COL27A1. 6
  • аутоиммунные реакции после стрептококковой инфекции.

 

Лечение синдрома Туретта

Общая информация

  • Пациентов с подозрением синдрома Туретта следует отправлять к специалистам — неврологам, нейропсихиатрам.
  • Необходима образовательная и разъяснительная работа не только с самим пациентом, но и его семьей, сверстниками, школой, работодателем — всеми, с кем общается и взаимодействует больной.

 

Поведенческая терапия синдрома Туретта

  • Поведенческая терапия является первоочередной при синдроме Туретта.
  • Она пригодна для детей и подростков с синдромом Туретта (или хроническими тикозными расстройствами), если тики характеризуются умеренной тяжестью и вызывают нарушения нормальной жизнедеятельности или имеются сопутствующие психиатрические заболевания, поддающиеся поведенческой терапии.
  • Поведенческая терапия, располагающая доказательствами своей эффективности при синдроме Туретта, включает следующие мероприятия:
  • перестройка поведенческих нарушений;
  • техника конфронтации с подавлением тревожной реакции;
  • когнитивно-поведенческая терапия.

 

Лекарственная терапия синдрома Туретта

  • Фармакотерапия синдрома Туретта, дополняющая или заменяющая поведенческие вмешательства, уместна для пациентов с умеренно-тяжелыми тикозными нарушениями, приводящими к проблемам с нормальной жизнедеятельностью. Она также подходит, когда необходимо заниматься одновременно тиками и сопутствующими психиатрическими заболеваниями, реагирующими на лекарственные средства.
  • Лекарственные препараты ослабляют тикозную симптоматику синдрома Туретта не более чем на 25–50%.
  • Не существует консенсусных клинических договоренностей, унифицирующих выбор лекарственных средств при синдроме Туретта. Связано это с тем, что предлагаемые медикаменты не оказывают одинакового эффекта на всех пациентов, а сопутствующие им побочные реакции чрезвычайно индивидуальны.
  • Альфа-адреномиметики гуанфацин (guanfacine) и клонидин (clonidine) относят к первой линии фармакотерапии синдрома Туретта.
  • Гуанфацин предпочтительнее клонидина ввиду меньшей седации и сниженной ежедневной дозы.
  • Дозу следует подбирать, исходя из изменений артериального давления и пульса.
  • Варианты второй линии фармакотерапии синдрома Туретта включают следующие атипические антипсихотические препараты (нейролептики): рисперидон (risperidone), арипипразол (aripiprazole), зипрасидон (ziprasidone), оланзапин (olanzapine), кветиапин (quetiapine) — в порядке убывания приоритетности.
  • Побочные эффекты: увеличение массы тела, седация, ортостатическая гипотензия, метаболические нарушения, ассоциированные с сахарным диабетом 2-го типа и сердечно-сосудистыми заболеваниями, повышенный риск манифестации диабета.
  • Если вышеуказанные лекарственные средства неэффективны, следует рассмотреть вариант назначения таких типичных антипсихотических препаратов (агонистов дофаминовых D2-рецепторов), как пимозид (pimozide), флуфеназин (fluphenazine), галоперидол (haloperidol).
  • Побочные эффекты: паркинсонизм, острая дистония, акатизия, поздняя (тардивная) дискинезия, ослабление когнитивных функций, седация, гиперпролактинемия, гипертермия, сексуальная дисфункция, увеличение массы тела, рост агрессии, депрессия, тревожность, боязнь посещения школьных занятий, ажитация.
  • Типичные антипсихотики бензамидового ряда, такие как тиаприд (tiapride), сульпирид (sulpiride) и амисульприд (amisulpride), характеризуются меньшими экстрапирамидными побочными эффектами.
  • Среди прочих лекарственных средств, предназначенных для терапии синдрома Туретта:
  • Топирамат (topiramate).
  • Следует отслеживать когнитивные эффекты, изменения настроения, уменьшение массы тела, а также предупредить о рисках глаукомы и нефролитиаза.
  • Инъекции ботулотоксина.
  • Как вариант фармакотерапии тяжелых, изолированных тиков у взрослых с синдромом Туретта, включая тяжелые моторные тики глаз или лица, тяжелые вокальные тики (в том числе копролалия).
  • Тетрабеназин (tetrabenazine).
  • Побочные эффекты: сонливость, нервозность, окулогирные кризы, депрессия, тошнота, тремор, паркинсонизм, бессонница, смерть от пневмонии.
  • Баклофен (baclofen).
  • Побочные эффекты: седация, сонливость, а также временные запор, тошнота, тревожность и головная боль.
  • Метоклопрамид (metoclopramide).
  • Хроническое применение может привести к поздней дискинезии и паркинсонизму.
  • Варианты фармакотерапии тиков при синдроме Туретта и сопутствующем синдроме дефицита внимания и гиперактивности включают: клонидин, гуанфацин, метилфенидат (methylphenidate), дезипрамин (desipramine).
  • Варианты фармакотерапии тиков при синдроме Туретта и сопутствующем обсессивно-компульсивном расстройстве включают атипичные антипсихотики.
  • Лекарственные средства, которые не нашли достаточных доказательств эффективности терапии синдрома Туретта, или попросту нерекомендуемые:
  • бензодиазепины (их не следует принимать длительное время);
  • внутривенные иммуноглобулины;
  • гранулы ниндун (ningdong);
  • каннабиноиды, включая набилон (nabilone), тетрагидроканнабинол (tetrahydrocannabinol), медицинскую марихуану;
  • леветирацетам (levetiracetam);
  • лецитин (lecithin);
  • мекамиламин (mecamylamine);
  • налоксон (naloxone);
  • налтрексон (naltrexone);
  • никардипин (nicardipine);
  • никотин (nicotine);
  • нифедипин (nifedipine);
  • омега-3 жирные кислоты;
  • ондансетрон (ondansetron);
  • прамипексол (pramipexole);
  • пропранолол (propranolol);
  • ропинирол (ropinirole);
  • физостигмин (physostigmine);
  • флувоксамин (fluvoxamine);
  • флунаризин (flunarizine);
  • флуоксетин (fluoxetine);
  • флутамид (flutamide);
  • циталопрам (citalopram).

 

Хирургические и процедурные вмешательства при синдроме Туретта

  • Глубокая стимуляция головного мозга в таких субкортикальных структурах, как бледный шар или таламус, — экспериментальная терапия синдрома Туретта, показанная только для взрослых пациентов с тяжелым, рефрактерным заболеванием. Доказательства ее эффективности, впрочем, ограничены.
  • Транскраниальная магнитная стимуляция детей и взрослых характеризуется ограниченными доказательствами эффективности.

 

Альтернативная и комплементарная терапия синдрома Туретта

  • Акупунктура, в том числе в сочетании с фармакотерапией, способна ослабить тяжесть тиков, если сравнивать только с назначением лекарственных препаратов.

 

Экспериментальная терапия синдрома Туретта

  • Деутетрабеназин (deutetrabenazine) и валбеназин (valbenazine) — относятся к таким же, как тетрабеназин, ингибиторам везикулярного моноаминного переносчика типа 2 (VMAT2).
  • ABX-1431 — селективный ингибитор моноацилглицеринлипазы (MGLL), стимулирующий каннабиноидный рецептор за свет повышения уровня его агониста — 2-арахидоноилглицерина (2-AG).
  • Экопипам (ecopipam) — синтетическое производное бензазепина, являющееся селективным антагонистом рецепторов дофамина D1 и D5.
  • THX-110 — комбинация дронабинола (dronabinol — синтетический аналог тетрагидроканнабинола [THC]) и пальмитоилэтаноламида (PEA), выступающая агонистом каннабиноидного рецептора.
1.
Cavanna A, Seri S. Tourette’s syndrome. BMJ. 2013;347:f4964. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23963548.
2.
Jankovic J, Kurlan R. Tourette syndrome: evolving concepts. Mov Disord. 2011;26(6):1149-1156. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21484868.
3.
Robertson M, Eapen V, Cavanna A. The international prevalence, epidemiology, and clinical phenomenology of Tourette syndrome: a cross-cultural perspective. J Psychosom Res. 2009;67(6):475-483. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19913651.
4.
Mathews C, Scharf J, Miller L, Macdonald-Wallis C, Lawlor D, Ben-Shlomo Y. Association between pre- and perinatal exposures and Tourette syndrome or chronic tic disorder in the ALSPAC cohort. Br J Psychiatry. 2014;204(1):40-45. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3877832.
5.
State M. The Genetics of Tourette Disorder. Curr Opin Genet Dev. 2011;21(3):302-309. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3102152.
6.
Scharf J, Yu D, Mathews C, et al. Genome-wide association study of Tourette Syndrome. Mol Psychiatry. 2012;18(6):721-728. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3605224.
« Назад к справочнику

Mosmedpreparaty.ru — специализированная научно-исследовательская и аналитическая служба группы компаний «Мосмедпрепараты».
Ничто на Mosmedpreparaty.ru не является рекламой лекарственных препаратов или медицинских услуг.
Ничто на Mosmedpreparaty.ru не может служить единственным руководством к действию.
Сведения и публикации Mosmedpreparaty.ru носят исключительно научно-информационный характер.
Информация, транслируемая Mosmedpreparaty.ru, предназначена только для специалистов в области здравоохранения и сфере обращения лекарственных средств и не может быть использована пациентами самостоятельно при принятии решений о применении лекарственных препаратов и методов лечения.
ПРИНИМАЮ